يعد التصلب الجانبي الضموري من الأمراض العصبية التنكسية الخطيرة التي تؤثر في الخلايا العصبية المسؤولة عن التحكم في حركة العضلات. وقد أضافت الدراسات أن هذا المرض يؤدي تدريجيا إلى ضعف العضلات وفقدان القدرة على الحركة.

غالبا ما يُطلق على التصلب الجانبي الضموري اسم "مرض لو جيريج"، نسبة إلى لاعب البيسبول الذي شُخص به. وأوضح الأطباء أن السبب الدقيق للمرض لا يزال غير معروف، إلا أن عددا قليلا من الحالات يعتبر وراثيا.

يبدأ التصلب الجانبي الضموري عادة بارتعاش وضعف في عضلات الذراع أو الساق، كما تظهر صعوبة في البلع أو تداخل في الكلام. في نهاية المطاف، يؤثر التصلب الجانبي الضموري على التحكم في العضلات اللازمة للحركة والكلام والأكل والتنفس، ولا يوجد علاج لهذا المرض المميت.

أنواع التصلب الجانبي الضموري

ووفق الجمعية الألمانية لأمراض العضلات، يحدث المرض عندما تتلف أو تموت الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي. وهذه الخلايا هي المسؤولة عن نقل الإشارات من الجهاز العصبي إلى العضلات، مما يسمح بأداء حركات مثل المشي والكلام والمضغ. ومع تقدم المرض، تتدهور هذه الوظائف تدريجيا وقد يفقد المصاب القدرة على الحركة بشكل كبير.

يميز الأطباء عادة بين ثلاثة أنماط رئيسية من التصلب الجانبي الضموري، تبعا لمنطقة بداية المرض. الشكل الشوكي يبدأ في الحبل الشوكي، بينما الشكل البصلي يبدأ في جذع الدماغ، يؤثر في النطق والبلع. أما الشكل التنفسي فيصيب عضلات التنفس، مما يؤدي إلى صعوبات تنفسية متزايدة.

لا يزال السبب الدقيق للمرض غير معروف في معظم الحالات، وتشير التقديرات إلى أن نحو 90 إلى 95% من الحالات تظهر بشكل عفوي دون سبب واضح، بينما ترتبط نسبة صغيرة (نحو 5 إلى 10%) بعوامل وراثية.

الأعراض وطرق العلاج

تشير الأعراض الشائعة إلى أن المرض يختلف باختلاف منطقة بدايته، لكنها غالبا تشمل ضعف العضلات التدريجي، ارتعاش العضلات وتشنجاتها، ضمور العضلات، وصعوبة في الكلام أو البلع. وغالبا ما تبدأ الأعراض في إحدى اليدين أو الذراعين ثم تمتد إلى أجزاء أخرى من الجسم بمرور الوقت.

بحسب خبراء الأعصاب، فإن المرض يؤثر فقط في الخلايا العصبية الحركية، بينما تبقى القدرات الإدراكية والحواس مثل السمع والبصر غالبا سليمة. على الرغم من احتمال حدوث تغيرات معرفية لدى بعض الحالات.

لا يوجد حتى الآن علاج شاف للتصلب الجانبي الضموري، لكن بعض العلاجات قد تساعد في إبطاء تطور المرض وتحسين جودة الحياة. وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على العديد من الأدوية التي قد تُطيل أمد البقاء على قيد الحياة أو تُبطئ وتيرة التدهور.

استراتيجيات إدارة الأعراض

من أبرز الأدوية المستخدمة دواء ريلوزول، الذي قد يبطئ تطور المرض عبر التأثير في ناقل عصبي يسمى الغلوتامات. كما أقر في بعض الدول دواء إيدارافون الذي قد يساعد في إبطاء تدهور الوظائف الحركية.

يركز العلاج كذلك على تخفيف الأعراض من خلال العلاج الطبيعي للحفاظ على حركة العضلات، وعلاج النطق والبلع، والدعم التنفسي عند الحاجة. ويؤكد الأطباء أن التشخيص المبكر والمتابعة الطبية المنتظمة يمكن أن يساعدا المرضى على إدارة الأعراض والحفاظ على جودة الحياة لأطول فترة ممكنة.