fbpx

الطفل أمير الرفاعي قبل وفاته: “رح أحكي لربي كل شي”.. فيديو يدمي القلب

أخبار الأردن

توفي الطفل أمير محمد حسن الرفاعي (12 عاما) ليل الثلاثاء الأربعاء في مستشفى الأميرة رحمة للأطفال، إثر إصابته بمرض التليف الكيسي منذ ولادته، فيما كان توفى 3 أشقاء له سابقا بالمرض ذاته.

وتداول ناشطون فيديو لأمير وهو من بلدة دير أبي سعيد بمحافظة إربد، يظهر فيه وهو يناشد لمساعدته، وقال في الفيديو، ” تعبان كثير من الحياة.. ما حدا راضي يساعدني لأنه أبوي طفران ومش قادر يعملي إشي”.

والد الطفل وهو عامل مياومة، أكد أنهم يناشدون المسؤولين منذ 10 أعوام دون جدوى، خصوصا أن علاج أمير يتوفر خارج المملكة.

وقال إنه رزق قبل أسبوعين بطفلين ذكور (توأم) ولديه ابنة أخرى في المنزل.

والتليف الكيسي هو مرض وراثي صبغي جسمي متنحّ يحدث بسببه عجز مترقٍّ في عمل الغدد خارجية الإفراز، مما يُؤثر على وظائف متعددة في الجسم. فهو يُؤثر بصورة كبيرة على الرئتين، وبنسبة أقل على البنكرياس والكبد والأمعاء، حيث يُؤدي إلى تراكم طبقة سميكة ولزجة من المُخاط على تلك الأعضاء. وبعد أحد أكثر الأمراض الرئوية المزمنة انتشارًا لدى الأطفال والشباب عبارة عن اضطراب جيني يُؤدي للوفاة. وفي الغالب يرجع سبب الوفاة إلى الالتهاب الرئوي الذي تُسببه الزائفة والمكورات العنقودية.

ويحدث التليف الكيسي بسبب وجود طفرة في المورثة (الجين) الذي يعمل على تشفر بروتين منظم الإيصالية عبر الغشاء في التليف الكيسي (CFTR). يُشارك هذا البروتين في مرور أيون الكلوريد من خلال أغشية الخلايا؛ ويُؤدي وجود قُصور فيه إلى إحداث خلل في إنتاج العرق والعصارات الهضمية والمُخاط، ويتطور المرض في حالة تنحي كلا الأليلين. وقد اكتشف ووصف أكثر من 1500 طفرة لهذا المرض؛ ومعظم تلك الطفرات عبارة عن عناصر صغيرة محذوفة أو طفرات دقيقة، إذ إن أقل من 1% يرجع سببه إلى طفرات في إعادة ترتيب الصبغيات (الكروموسومات).

كما يُؤثر التليف الكيسي على العديد من الأعضاء والأجهزة مسببًا إنتاج الغدد الإفرازية لمواد غير طبيعية وسميكة. تعد الأعراض الرئوية السبب الرئيس للإصابة بالمرض والوفاة منه إذ تسببت بموت 95% من المصابين به. ويعود السبب إلى حدوث التهابات متكررة ناجمة عن انسداد الشعب الهوائية بسبب إفراز مُخاط سميك للغاية، ومن الأعضاء الأخرى المُتضررة البنكرياس والخصية عند الذكور.

اخبار ذات صلة

زر الذهاب إلى الأعلى